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除纤维蛋白综合征
http://www.39.net     时间:2003年09月13日

(Defibrination Syndrome)

     弥漫性血管内凝血(DIC),血管内除纤维蛋白症、消耗性凝血疾病

     正常情况下血管内很少发生凝血,即使有些发生凝血,也可以被迅速消除,保证血管勺血流畅通。病态情况下,促进凝血极为活跃时,就可发生弥漫性血管内凝血。其发生程序宵三:()血小板和凝血因子被消耗,()纤维蛋白沉积在很多脏器的小血管中,()血管内纤维蛋白溶解而有纤维蛋白降解产物(FDP)的进入血液。

     病因:导致弥漫性血管内凝血的疾病很多:   

   一、感染:严重固紫阴性败血症(暴发型流脑,大肠杆菌,绿脓杆菌,变形杆菌等败血症),病毒感染(流行性出血热),恶性疟疾。

  二、妊娠合并症:感染性流产,胎盘早期剥离,羊水栓塞,死胎稽留、葡萄胎,妊娠毒恤。
  
三、儿科疾患:暴发型紫癜,溶血性尿毒症综合征、严重特发性呼吸窘迫综合征。

四、恶性疾病:前列腺,胰腺、肺,胃、结肠癌转移,急性白血病(干细胞性)

五、手术:体外循环,前列腺手术。

六、血管内抗原抗体反应导致的疾患:输血溶血反应,药物变态反应,

七、广泛组织损伤,创伤,灼伤,日射病。   

     八、其他:巨大血管瘤、毒蛇咬;肝硬变。

临床表现: 本病的临床和实验室表现取决于血管内凝血发生的缓急和程度,继发性纤  维蛋白溶解程度及其对微循环疏通的效氟除纤维蛋白的后果有三: ()由于血小板,凝  血因子的消耗,加上纤维蛋白降解产物(FDP)、的抗止血作用;临床上可有明显出血倾向,如皮下出血,消化道出血、肾出血,肺出血和脑出血等。()纤维蛋白沉积在毛细血管内使器官发生声重缺血性损伤,例如肾皮质坏死而有急性肾功能衰竭,胃肠粘膜坏死而有呕血和便血,肺栓塞而有呼吸困难;咯血和急牲肺心病。脑栓塞而有痉挛、昏迷等.此外,也可累及脑垂体、肾上腺,睾丸,而使其功能急剧减退。()由于纤维蛋白沉着在小血管,阻拦并损伤流动着的红细胞,使红细胞碎裂,呈三角形,钢盔帽形,小球形红细胞等。

DIC凝血异常指标有血小板明显犊少,纤维蛋白原减少,凝血酶原封间延长。凝血酶时  间延长,FDP增加,凝血因子Ⅷ,V低下等。优球蛋白溶解时间缩短,说明有继发性纤溶亢进。

     DIC有显性和隐性之分,前者既有出血又有凝血异常的指标,而后者临床上并无出血,

但有凝血异常。推测隐性DIC应较显性DIC为多。

     治疗:除积极治疗原发疾病,应纠正DIC的病理状态,如治疗休克、改善微循环。肝素能中止血管内凝血,但可加重出血。然而它仍不失为第一选用的药物,每天每公开体重100400单位,持续静脉滴注或分数次注射,临床上经2448小时后收效,异常凝血得以改善。应补充凝血因子如新鲜血浆,纤维蛋白原、血小板。一般不宜单独应用抗纤溶如6一氨基己酸,它可阻碍肾小球血栓的溶解,激发缺血性肾功能衰竭。

 

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