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关于重症肌无力
http://www.39.net     时间:2006年11月20日

  概述  病因病理病机

  临床表现  重症肌无力危象

  诊断与鉴别诊断  治疗

  危象的治疗  预防

  治疗

  1.药物治疗:

  (1)抗胆碱脂酶类药物:如口服吡啶斯的明60-360mg/次,3-5次/日,溴化新斯的明15-90mg/次,3-5次/日。对心率过慢,心律不齐,机械性肠梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。

  (2)极化液(10%葡萄糖250-500ml内加10%氯化钾10-15ml,胰岛不比8-16u)加新斯的明0.5-2.0mg,地塞米松5-15mg静滴1次/日,10-12次为一疗程。间歇5-7天重复一疗程,一般2-3疗程可出现显效,极化液可使终板机能和乙酰胆碱-胆碱脂酶系统的代谢功能恢复。也可同时口服或静注钙剂。钙离子不仅在神经骨干传递过程中起重要作用,并有加强乙酰胆碱的分泌功能。

  (3)免疫抑制剂:根据免疫功能情况分别应用:如①口服强的松45-80mg次/日,持续3-5个月。②静滴环磷酰胺200mg,与VitB6 100-200mg一起加入10%葡萄糖250ml中,1次/2日,10次为一疗程;或50mg口服每日2-3次。③硫唑嘌呤25-50mg口服,2-3次/日,并可长期与强的松联合应用。此外,也可用环孢菌素(6mg/kg/天)进行治疗。

  2.胸腺治疗:

  药物疗效欠佳伴有胸腺肿大和危象发作的病人,可考虑胸腺切除术,但以病程较短(5年以内)青年(35岁以下)女性病人的疗效较佳,完全缓解常在术后2-3年,有效率80%。但单纯眼型疗效差。对有胸腺瘤者,为防恶变,应尽早手术。对不宜手术的年老体弱或恶性胸腺瘤患者,也可以深度X线,兆伏级X线或钴60作放射源行胸腺放射治疗,有效率约70%左右,病程越短(3年以内),年龄越轻(40岁以下),疗效越好,对儿童应从严掌握。

  3.血液疗法:

  有条件时可使用血浆替换疗法:也可试用高效价丙种球蛋白100-200mg/kg,用生理盐水500ml稀释后静滴,1次/周,共3-5次,但丙球具有抗原性,有肌注丙球引起变态反应性脑炎的报导,故不宜滥用。

  4.中医中药疗法:

  本病祖国医学认为属脾肾虚损,故治以培脾补肾,益气滋阴,常用补中益气汤、六味地黄丸或左归丸主之,也有良好疗效。

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